Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) считается распространенным онкологическим заболеванием в западном мире. Это болезнь белых кровяных клеток, которые называются лимфоцитами и защищают организм от инфекций. ХЛЛ в основном поражает пожилых людей с частотой от 4 до 5 человек из 100.000 в год. В Израиле ежегодно диагностируется около 550 новых случаев, большинство из которых - это люди старше 60 лет. У детей это заболевание не встречается.
ХЛЛ характеризуется неконтролируемым скоплением аномальных лимфоцитов В-типа в костном мозге, лимфатических узлах и селезенке. В большинстве случаев болезнь обнаруживается случайно в рамках рутинного анализа крови. Анализ показывает повышенные значения лимфоцитов, даже если у пациента отсутствуют какие-либо симптомы и жалобы.
Д-р Анна Гуревич, старший врач гематологического отделения медицинского центра "Сорока", объясняет, что иногда при обычном медицинском осмотре можно увидеть другие признаки болезни, такие как увеличение лимфатических узлов, увеличение селезенки и печени, снижение уровня гемоглобина (анемия) и тромбоцитов (тромбоцитопения).
"Для диагностики не требуется биопсия костного мозга. Диагноз можно поставить с помощью простого анализа крови, который называется "иммунофенотипирование В-клеток" (immunophenotyping), выявляющего специфические белки на поверхности лимфоцитов", - говорит она и отвечает на несколько важных вопросов.
- Получается, что заболевание часто выявляется на ранней стадии?
- Однозначно. Важно отметить, что иногда мы диагностируем состояние, называемое "моноклональный лимфоцитоз". Это не онкологическое состояние, и оно требует только периодического наблюдения. У значительной части людей, у которых был диагностирован моноклональный лимфоцитоз, ХЛЛ никогда не разовьется.
- В каких случаях требуется лечение?
- В отличие от многих онкологических заболеваний, ХЛЛ - это хроническое заболевание, которое развивается медленно. В большинстве случаев болезнь протекает неагрессивно. Большинству пациентов сразу после постановки диагноза лечение не требуется, а треть из них никогда не будет нуждаться в лечении.
- Когда все же стоит начать лечение?
- Решение о начале лечения принимается, когда большое количество патологических В-клеток нарушает функцию костного мозга и вызывает анемию и тромбоцитопению, или при значительном увеличении лимфатических узлов и селезенки, а также при таких симптомах, как ночная потливость, повышенная температура, потеря веса. На этом этапе мы рекомендуем пациенту не ограничиваться наблюдением, а начать лечение.
►Новые группы препаратов
Еще 15 лет назад ХЛЛ считался заболеванием с ограниченными терапевтическими возможностями и без значительных прорывов, но с тех пор произошел существенный прогресс, и сегодня арсенал лечения обширен и разнообразен. Около 10 лет назад, после глубоких исследований механизмов заболевания, были разработаны новые биологические препараты, которые произвели настоящую революцию.
По словам д-р Гуревич, в течение последнего десятилетия принципы лечения ХЛЛ кардинально изменились. "Если раньше основным лечением была химиотерапия, то сегодня мы почти не используем ее. Большинство пациентов получают таргетные (биологические) препараты, которые блокируют специфические белки в раковых клетках".
"На сегодняшний день в лечении ХЛЛ используются две основные группы препаратов, - объясняет д-р Гуревич. - Первая группа называется ингибиторы BCL-2, а вторая - ингибиторы BTK".
Ингибиторы BCL-2 восстанавливают механизм, существующий в каждой нормальной клетке - способность к самоуничтожению. У пациентов с ХЛЛ этот нарушенный механизм можно восстановить с помощью лечения, что позволяет уничтожать злокачественные клетки без необходимости применения химиотерапии.
Препараты из группы ингибиторов BCL-2 не используются в одиночку и их следует сочетать с другими биологическими препаратами, такими как моноклональные антитела, вводимые внутривенно в больнице, или ингибиторы BTK.
Ингибиторы BTK блокируют белки, стимулирующие рост и развитие раковых клеток. Фактически, препараты этой группы блокируют белок, который ускоряет размножение В-клеток, увеличивает их выживаемость и позволяет им продолжать существовать. Лечение может остановить болезнь и привести к ремиссии. "Эта группа препаратов широко применяется в нашей стране и за рубежом. Препараты назначаются в виде таблеток, которые следует принимать на постоянной основе, как при любом другом хроническом заболевании, не являющимся злокачественным", - поясняет специалист.
- Насколько эффективны эти препараты?
- Это очень эффективные препараты. Существует немало исследований, которые проверяли эффективность и безопасность ингибиторов BTK. Эти исследования показали, что выживаемость без прогрессирования болезни, даже среди пациентов с высоким риском, была значительной даже через несколько лет после начала лечения.
С точки зрения побочных эффектов, эти препараты могут вызывать кардиологические нарушения, такие как фибрилляция предсердий, гипертония и склонность к кровотечениям. Другие побочные эффекты, связанные с ингибиторами BTK, включают диарею и боли в суставах.
На сегодняшний день используются два поколения ингибиторов BTK с аналогичной эффективностью, но разной переносимостью. Второе поколение разработано для более избирательного действия на мишень, что повысило его профиль безопасности, чтобы пожилые люди с многочисленными хроническими заболеваниями, включая ишемическую болезнь сердца, могли получать это лечение.
►Персонализированная медицина
Благодаря прогрессу в разработке методов лечения и наличию множества вариантов, сегодня возможно подобрать оптимальное лечение для каждого пациента. Биологические препараты позволяют каждому пациенту получать индивидуально подобранное лечение.
- Как выбрать наиболее подходящее лечение?
- Выбор лечения основан на характеристиках заболевания и пациента - это персонализированная медицина. На выбор лечения влияют такие факторы, как возраст пациента и его функциональное состояние, сопутствующие заболевания, такие как гипертония, заболевания сердца, почечная недостаточность, прием антикоагулянтов, генетические и биологические маркеры, а также предпочтения пациента.
Нет причин бояться лечения. Важно понять, какое лечение лучше всего подходит для каждого пациента индивидуально. За последнее десятилетие мы научились предоставлять пациентам более точное лечение, исходя из их особенностей. Нам как медицинскому персоналу важно увидеть пациента, узнать о его образе жизни, учесть его хронические заболевания, факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний и затем подобрать для него лечение.
Кроме того, важно провести актуальное эхокардиографическое исследование для оценки функции сердца и состояния сердечных клапанов, выяснить о нарушениях сердечного ритма и принимаемых лекарствах. Все эти аспекты крайне важны и влияют на выбор лечения, а правильно подобранное лечение позволяет пациентам сохранять качество жизни, несмотря на болезнь, благодаря чему они более склонны придерживаться назначенного лечения на протяжении длительного времени.
При поддержке компании AstraZeneca